Поражение экзокринных желез.

Чаще всего первичный синдром Шегрена проявляется сухим кератоконъюнктивитом и ксеростомией.

Эти симптомы могут появиться внезапно и быть резко выраженными, иногда больные могут назвать время их появления с точностью до недели. Больные жалуются на резь в глазах и резкую сухость во рту. Сухость роговицы может быть настолько сильно выражена, что приводит к ее изъязвлению. Слезные и слюнные железы воспаляются, увеличиваются в размерах, становятся болезненными.
В то же время симптомы могут нарастать постепенно и незаметно. Недостаточность выработки слезной жидкости приводит к частыми конъюнктивитами (наиболее часто они появляются в холодную погоду), а недостаточность выработки слюны - к кариесу.

Сухость слизистых может распространяться на верхние дыхательные пути. Больные отмечают упорный сухой кашель и охриплость голоса, усиливающиеся в холодную погоду. Больные становятся предрасположены к респираторным заболеваниям.

Поражение почек.

Обнаруживается примерно у 40% больных с первичным синдромом Шегрена.
Клинически это проявляется нерезко выраженным интерстициальным нефритом.

Нефрит может повлечь за собой почечный тубулярный ацидоз.
Хроническая почечная недостаточность возникает редко.
Нарушение работы почек может проявляться изменением лаботаторных показателей: снижение клиренса креатинина на 50%.

У небольшого числа больных может наблюдаться иммунокомплексный гломерулонефрит. Иммунокомплексный гломерулонефрит обычно появляется на фоне системного васкулита. Поражение сосудов.

Примерно у 25% больных с первичным синдром Шегрена развивается васкулит. Клинически это проявляется пальпируемой пурпурой на коже нижних конечностей по типу васкулита с повышенной чувствительностью участков, вовлеченных в патологический процесс (гиперсенситивного васкулита).

У больных с сопутствующей криоглобулинемией может развиться тяжелый системный васкулит, сопровождающийся повышением температуры тела, инфарктами кишечника, появлением кожных сыпей. Васкулит у больных с первичным синдромом Шегрена все же носит, скорее, эпизодический характер, нежели хронический.

Поражение нервной системы.

Поражения ЦНС могут носить диффузный или фокальный характер.
Чаще всего развивается сенсорная полиневропатия или множественный мононеврит. Эти заболевания могут сочетаться. Иногда развивается диффузный проксимальный миозит.

Поражение легких.

Чаще всего это интерстициальная пневмония, не имеющая большого клинического значения. В легких могут появляться также опухолевидные образования инфекционной, воспалительной или неопластической природы.

Лимфопролиферативные процессы.

Примерно у 10% больных с первичным синдромом Шегрена развивается псевдолимфома.

Лимфопролиферативный процесс может сначала проявляться как лимфоаденопатия, увеличение околоушных желез и сопровождаться появлением узелков в легких.

Примерно у 10% больных с псевдолимфомой в дальнейшем развивается лимфоцитарная неходжскинская лимфома.

Поражение эндокринных желез.

Довольно часто при синдроме Шегрена наблюдают аутоиммунное поражение щитовидной железы по типу тиреоидита Хашимото.

У 50% с синдромом Шегрена выявляется гипотиреоидизм, а 10% больных нуждаются в заместительной терапии тиреоидными гормонами.