|
ПАТОГЕНЕЗ
Повреждение тканей при синдроме Шегрена может реализовываться с помощью двух механизмов, имеющих аутоиммунный характер:
клеточный - патологическая активация клеточного звена иммунитета, вследствие чего возникает клеточная инфильтрация тканей организма (моноцитарная, Т-клеточная, реже В-клеточная)
гуморальный - олигоклональная активация В-клеточного звена иммунитета, вследствие чего возникает гипергаммаглобулинемия, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов и образование антител (антитела представлены ревматоидным фактором, SSA (антиRo), SSB (анти-La).
У 10% больных развивается лимфопролиферативный синдром - псевдолимфома (гистологически псевдолимфома сходна с лимфомой, но имеет более доброкачественное течение).
Вовлечение тканей и органов в патологический процесс.
Вовлечение органов в патологический процесс зависит от формы синдрома тяжести протекающего патологического процесса.
Позиция I |
Мнение 1 |
первичный синдром Шегрена включает в себя триаду: ревматоидный артрит, ксерофтальмия, ксеростомия |
|
Мнение 2 |
то же, кроме ревматоидного артрита |
Позиция II |
|
существует форма, включающая суставной синдром и ксерофтальмию; она носит название Sicca-синдром |
Позиция III |
|
синдром Шегрена часто сочетается с системной красной волчанкой и другими "большими аутоиммунными синдромами" |
Практически, при синдроме Шегрена затронута может быть любая система органов.
орган |
как сильно и как часто поражается |
механизм поражения |
слюнные железы |
поражаются наиболее сильно в подавляющем большинстве случаев |
клеточный аи: прогрессирующая инфильтрация мононуклеарными клетками, приводящая к полному рубцеванию слюнных желез |
слезные железы |
то же |
то же |
почки |
наблюдается у 40% больных с первичным синдром Шегрена; сила поражения может варьировать |
клеточный аи: интерстициальный лейкоцитарный инфильтрат (интерстициальный нефрит);
гуморальный аи: иммунокомплексный гломерулонефрит. |
легкие |
при первичном синдроме поражение может отсутствовать; сила поражения может варьировать |
клеточный аи: инфильтрация мононуклеарами интерстиция (интерстициальный пневмонит);
лимфопролиферативный: опухолевидные разрастания, всязанные с псевдолимфомой
|
сосуды |
сила поражения может варьировать
если ранее был синдром Рейно |
гуморальный аи: иммунокомплексный васкулит (иногда с криоглобулинемией);
облитерирующий тромбангиит
может быть клеточный аи: клеточная инфильтрация кровеносных сосудов. |
нервная система (центральная и периферическая) |
в основном поражается, если повреждены в ходе патологического процесса кровеносные сосуды |
клеточный аи: чаще всего связан с клеточной инфильтрацией кровеносных сосудов |
аи - аутоиммунный.
|