Давайте попробуем ответить на вопрос: "Что же такое ревматические болезни?"
У большинства людей ревматические болезни ассоциируются с собственно ревматизмом, с ревматическими пороками сердца.
Другая часть людей подразумевает под понятием "ревматические болезни" ревматоидный артрит, при этом продолжая называть его ревматизмом.
Академик В.А. Насонова дает такое определение: "В понятие ревматические болезни включают разнообразные по происхождению заболевания преимущественно системного, реже локального характера, протекающие со стойким или преходящим суставным синдромом. Это ревматизм и диффузные болезни соединительной ткани, многообразные артриты и артрозы, болезни позвоночника воспалительного и дегенеративного характера и так называемые болезни мягких (внесуставных околосуставных) тканей".
Поражения суставов многообразны и включают:
- травмы
- инфекции
- дегенеративные
- метаболические
- иммунологические
- злокачественные процессы.
Таким образом, получается, что ревматизм и ревматические пороки сердца, а так же васкулиты относятся к другому классу болезней, а именно к "Болезням системы кровообращения".
Поскольку данная страничка посвящена проблемам клинической иммунологии, здесь будут рассмотрены только ревматические заболевания с иммунологическим механизмом поражения суставов, а также заболевания, при которых суставной синдром не обязательно присутствует. Ниже представленно определение, данное одним из авторов книги "Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии" (см. список использованной литературы). Буду стараться отбирать заболевания согласно этому определению. В то же время хотелось бы еще раз сказать, что классификации заболеваний (это касается классификаций вообще), всегда очень нестабильны и неоднозначны. Если Вы имеете свое мнение на этот вопрос, буду рад его узнать, пишите.
Ревматические болезни (или системные заболевания соединительной ткани с иммунными нарушениями) - это группа заболеваний, которые характеризуются поражением соединительной ткани. Деструкция соединительной ткани связана с нарушениями в деятельности иммунной системы.
Немного истории.
Впервые эта группа заболеваний была выделена П. Клемперером в 1941 году на основании изучения ревматизма и системной красной волчанки. П. Клемперер назвал эти заболевания коллагеновыми, так как основные изменения в соединительной ткани были представлены фибриноидным набуханием коллагеновых волокон. В последующих исследованиях было показано, что при этой группе заболеваний страдает вся соединительная ткань (клетки, сосуды, нервные волокна, матрикс и межклеточное вещество).
В чем состоит проблема?
А проблема в том, что
Ревматические заболевания очень распространены и число людей, страдающих от них, растет с каждым годом (к сожалению, данные несколько устаревшие)
3. Большинство ревматических болезней приводит к инвалидности (рано или поздно). Средний возраст рабочих и служащих, впервые ставших инвалидами, составил 41,5+10,2 года. Причем мужчины, как правило, становились инвалидами в более молодом возрасте и при меньшей продолжительности заболевания. С другой стороны, есть заболевания, которым больше всего подвержены женщины детородного возраста (например, болезнь Шегрена). Некоторые воспалительные ревматические болезни начинаются в детском и подростковом возрасте (ювенильный ревматоидный артрит, ювенильный спондилоартрит) и, приобретая хроническое течение, рано приводят к инвалидности и вообще исключают человека из нормальной личной и общественной жизни.
Следует также учитывать, что при большинстве ревматических болезней инвалидность не бывает краткосрочной, а длится годами.
4. Существует мнение, что, что большинство ревматических болезней, кроме диффузных болезней соединительной ткани и системных васкулитов, нельзя сравнить по тяжести исходов, например, со злокачественными новообразованиями или осложнениями, возникающими на почве атеросклероза. Однако, было показано, что 5-летняя выживаемость пациентов с системными вариантами ревматоидного артрита не превышает 50%, что сравнимо с исходами при лимфогранулематозе или тяжелом поражении коронарных артерий.
5. Лечение ревматоидных больных, как правило, является дорогостоящим.
Во-первых, это обусловлено сложностью и дороговизной методов исследования (иммунологических, иммуногенетических, рентгенологических, инструментальных и др.).
Во-вторых, большинству ревматоидных больных требуется многолетнее, а порой и пожизненное лечение с использованием глюкокортикоидных гормонов, цитостатиков, препаратов золота, противовоспалительных и обезболивающих средств и т.д. В лечебном комплексе нередко становятся необходимыми методы консервативной и оперативной хирургии, санаторно-курортной, социальной и психологической реабилитации.
К группе ревматических болезней относят:
- ревматизм
- ревматоидный артрит
- болезнь Бехтерева (спондилит анкилозирующий)
- системная красная волчанка
- системная склеродермия
- дерматомиозит
- синдром Шегрена
- геморрагический васкулит;
- гигантоклеточный височный артериит;
- гранулематоз Вегенера;
- облитерирующий тромбангиит,;
- синдром Гудпасчера;
- синдром Такаясу;
- узелковый периартериит
Системную красную волчанку, системную склеродермию и дерматомиозит часто называют "диффузными болезнями соединительной ткани".
Этиология.
В развитии ревматических болезней большую роль играют :
хроническая инфекция (часто вирусная, но может быть бактериальная, микоплазменная);
наследственная предрасположенность.
Патогенез.
При ревматических заболеваниях нарушается функционирование иммунной системы.
| Развивается аутоиммунизация |  |
образуются токсичные иммунные комплексы и сенсибилизированные клетки | |
повреждается микроциркуряторное русло | |
системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани |
 |
|
|
|
|||
| пусковым моментом в развитии аутоиммунного процесса служит наличие очага хронической инфекции, а предрасполагающим фактором является наследственность. | нарушение гомеостаза представлено реакциями гиперчувствительности немедленного типа {эксудативно-некротические проявления} и гиперчувствительности замедленного типа {образуются диффузные или очаговые клеточные инфильтраты (гранулематозные)} | в сосудах микроциркуляторного русла возникают генерализованные васкулиты (капилляриты, венулиты, артериолиты); они могут быть деструктивными (проявление ГНТ), пролиферативными (проявление ГЗТ), смешанными. |
представлена мукоидным набуханием, фибриноидным набуханием, клеточными реакциями, склерозом. |
Основное морфологическое проявление ревматических болезней.
Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани.
Особенности течения болезни.
- хроническое
- волнообразное
- чередование периодов обострения и ремиссии
определяются:
- глубиной дезорганизации соединительной ткани
- преимущественным поражением того или иного органа
ревматоидный артрит --> суставы
системная склеродермия --> кожа, легкие, почки
болезнь Бехтерева --> суставы позвоночника
системная красная волчанка --> почки, сердце, другие органы
дерматомиозит --> мышцы и кожа
узелковый периартериит --> сосуды, почки
болезнь Шегрена --> слюнные, слезные железы, суставы.